Preživljavanje pacijenata koji boluju od sistemske skleroze, može se unaprediti transplantiranjem hematopoeznih matičnih ćelija. Transplantacija hematopoeznih matičnih ćelija pruža bolju mogućnost za dugotrajno preživljavanje pacijentima sa difuznom kutanom sistemskom sklerozom. Ovo su inicijalni rezultati međunarodne, otvorene studije koja je predstavljena na EULAR 2012, godišnjem Kongresu, Evropske Lige Protiv Reumatizma.
Sistemska skleroza je retko ali teško autoimuno oboljenje. Nastaje usled povećanog stvaranja vlakana vanćelijskog veziva odnosno kolagena koji se taloži u zidovima krvnih sudova, koži i unutrašnjim organima. Zadebljala, tvrda koža (sklerodermija) predstavlja najuočljiviji oblik bolesti dok težina bolesti zavisi od oštećenja unutrašnjih organa (organi za varenje, bubrezi, zglobovi, mišići, tetive pa čak i pojedine strukture nervnog sistema).
Bolest sporo napreduje i kod najvećeg broja ljudi uzrok je tek neznatnog skraćenja životnog veka ali postoje i oni kod kojih se već u prve dve godine razviju vrlo ozbiljna oštećenja.
Bolest počinje poremećajem cirkulacije (Rejnoov fenomen) odnosno prsti šaka i stopala prilikom izlaganju hladnoći menjaju boju od bele preko crvene i na kraju pomodre. Ovaj poremećaj nekada mesecima pa čak i godinama prethodi pojavi drugih simptoma kao što su: tvrda zadebljala i zategnuta koža na prstima šaka, licu, stopalima. Kasnije u zavisnosti od zahvaćenosti drugih unutrašnjih organa, javljaju se različiti simptomi. Na primer usled oštećenja jednjaka javljaju se poteškoće sa gutanjem, bolesnik ima osećaj nedostatka vazduha u slučaju oštećenja pluća itd.
Da bi se bolest na vreme otkrila veoma je važno obratiti pažnju na simptome Rejnoovog fenomena. Ovaj fenomen uopšte nije tako redak. Smatra se da ga ima 8-10% opšte populacije, u Srbiji oko 800 000 ljudi. Sistemska skleroza u odnosu na Rejnoov sindrom je vrlo retka bolest. Ima je 10-20 ljudi na 100 000 stanovnika. U Srbiji ima oko 1000 obolelih. Neće se kod svih ljudi koji imaju Rejnoov fenomen razviti sistemska skleroza. Da bi se utvrdili oni kod kojih postoji rizik kao i u dijagnostičke svrhe radi se kapilaroskopija.
Simptomi bolesti nisu specifični pa se ona u velikom procentu dijagnostikuje tek kada je uzela maha. Važno je da se bolest što ranije otkrije i odmah počne sa terapijom. U tu svrhu koriste se imunosupresivni lekovi kojima je moguće bitno zaustaviti progresiju bolesti a samim tim i kvalitet života bolesnika je očuvan.
Međutim ako se sa dijagnozom zakasni teško je uticati na tok bolesti. U tom slučaju terapijom se regulišu samo simptomatske manifestacije bolesti.
Pored terapije lekovima, terapija u hiperbaričnoj komori se pokazala vrlo korisnom jer se poboljšava oksigenacija tkiva koja je zbog kompromitovane cirkulacije značajno poremećena.
Sastavni deo lečenja je i fizikalna terapija posebno kineziterapija. Kod ovih bolesnika zapaljenja tetiva su vrlo česta. Zapaljena tetiva u kojoj se talože komponente vezivnog tkiva se skraćuje i nastaju fleksione kontrakture prstiju šaka. Bolesnik ne može da ispravlja prste šake kao ni da formira pesnicu. Kako bi se sprečila pojava konraktura vežbe se moraju svakodnevno raditi.
Najteže kliničke manifestacije sistemske skleroze vezane su za oštećenja bubrega i pluća.
Može doći do akutnih renalnih sklerodermijskih kriza kada bubrezi naglo, iznenada prestaju da rade, krvni pritisak naglo skače i posledično bolesnik može da se šlogira, doživi infarkt pa čak i da umre.
Kada su hronične komplikacije u pitanju najznačajnija je plućna hipertenzija. Statistike pokazuju da je petogodišnje preživljavanje bolesnika sa sistemskom sklerozom koji nisu razvili plućnu hipertenziju 80-85% dok kod onih koji imaju plućnu hipertenziju je to svega 5%.
Sistemska skleroza je doživotna bolest, ne može se izlečiti ali terapijom se može uticati na njen tok i poboljšati kvalitet života obolelih.
Preživljavanje pacijenata koji boluju od sistemske skleroze, može se unaprediti transplantiranjem hematopoeznih matičnih ćelija. Transplantacija hematopoeznih matičnih ćelija pruža bolju mogućnost za dugotrajno preživljavanje pacijentima sa difuznom kutanom sistemskom sklerozom. Ovo su inicijalni rezultati međunarodne, otvorene studije koja je predstavljena na EULAR 2012, godišnjem Kongresu, Evropske Lige Protiv Reumatizma .
